Symptome: mehr als die Hälfte der fälle ist symptomlos und wird nur durch Zufall diagnostiziert. Die folgenden Symptome sind in aller Regel auf, wenn der Tumor schon weit fortgeschritten ist:

• Hämaturie(Blut im Urin ist immer sorgfältig abzuklären)
• Metastasierung in Lunge, Knochen, Leber oder Hirn, da der Tumor häufig in die Vena renalis durchbricht.
• unklares Fieber, evtl. Flankenschmerzen
• Varikozele des linken Hodens bei Tumoreinbruch in die linke V. renalis
• Paraneoplastische Symptome durch Hormonproduktion: Hypertonie durch Renin oder Polyglobulie durch Erythropoetin