Es handelt sich um eine angeborene Veränderung des Hämoglobins(roter Blutfarbstoff), die im tropischen Africa, sowie bei der schwarzen Bevölkerung Amerikas recht häufig anzutreffen ist. Man unterscheidet zwei Typen heterozygote und homozygote Anlageträger. Beide haben das fehlerhafte Gen, jedoch nur bei den Homozygoten kommt es zum Ausbruch der Krankheit.

Symptome: Schon im Säuglingsalter kommt es zu einer hämolytischen Anämie mit vasookklusiven Krisen, da die Erythrozythen eine Sichelform annehmen, nicht mehr verformbar sind und damit kleine Kapillargefässe verstopfen. Hierbei kann es auch zu Infarkten von Organen, wie Milz, Niere und Gehirn kommen. Durch viele kleine Milzinfarkte kann die Milz nicht mehr optimal funktionieren und es kommt zu einer Neigung zu bakteriellen Infekten.

Interessant ist, dass Personen, bei den die Krankheit nicht zum Ausbruch kommt (sog. Heterozygote) resistenter gegen Malaria sind, als die normale Bevölkerung.