Porphyrie

Es handelt sich um eine angeborene Stoffwechselkrankheit, bei der es zu einer Störung der Bildung des Häms(roter Blutfarbstoff) kommt. Dadurch  kommt es zu einer Anhäufung von Porphyrien, die dann im Urin ausgeschieden werden. Die Krankheit tritt meist nach dem 3. bzw. 4. Lebensjahrzehnt auf.

Die akut intermittierende Porphyrie und die chronisch hepatische Porphyrie sind die beiden häufigsten Formen.

Symptome der akuten Form:

• Abdominalbeschwerden mit Koliken
• Adynamie
• Polyneuropathie mit Paresen
• Epilepsie
• psychische Veränderungen
• Hypertonie , Tachykardie und andere Herzsymptome

auslösend können wirken: Stres, Alkohol, Arzneimittel

Symptome der chronischen Form:

• Photodermatose (besonders empfindlich ist der Handrücken)
• Leberschäden mit Porphyrinablagerungen
• Dunkler Urin

auslösend wirken hier: Alkohol, Östrogene und Hepatitis C

Therapie besteht meist in Meidung der auslösenden Noxen plus zusätzliche Behandlung